EKG Update – Das Short-QT-Syndrom (SQTS)

Das QT Intervall wird ja regelmäßig vermessen (In welcher Ableitung soll das QT-Intervall eigentlich gemessen werden? – Lösung siehe unten) … über das Long- QT Syndrom haben wir schon einiges gehört ….. aber nun das „Short-QT Syndrom“ ….. Neu für Sie oder kalter Kaffee? Falls neu, dann lesen Sie weiter …
Bei einer Visite vor kurzem haben mich alle ganz verunsichert angesehen, wie ich bei einem Synkopenpatienten nach Analyse eines EKGs den V.a. ein Short QT Syndrom geäussert habe. Also, es gibt dieses Syndrom nicht nur in abgefahrenen Publikationen, sondern auch im richtigen Leben! Aber es ist sehr selten und gehört in die Gruppe der „Kanalerkrankungen“ (=Channelopathien; d.h. Ionenkanalerkrankungen). Genetische Mutationen führen zu einer Steigerung der Kalium-Kanalleitfähigkeit während der Repolarisation (im Gegensatz zum Long-QT Syndrom mit einem Wirkverlust der Kalium-Kanalleitfähigkeit).
Definiert ist das Short-QT Syndrom im EKG durch ein kurzes QT Intervall (<330 ms), eine kaum vorhandene QT Strecke (wichtig für die Definition ist ein kurzes J-Punkt zur T-Spitze-Intervall (<120ms) und ein eher hohes, schmales T. 
In der klinischen Realität ist die Diagnosenstellung natürlich viel schwieriger, als oben dargestellt (schließlich muss ggf. die Indikation für eine ICD-Implantation gestellt werden). Die genannten Grenzwerte wurden aus grossen Populationen abgeleitet, es gibt aber viele Überschneidungen, d.h. es gibt sicherlich Normalpatienten mit einem QT Intervall von 320ms, oder auch Indexpatienten mit einem QT Intervall von 350ms oder mehr. Um dies zu unterscheiden, ist eine ausführliche Anamnese und ggf. eine genetische Untersuchung unabdingbar. Eine interessante und gut einzuprägende Zusammenstellung über die Varianten der QT Intervalllänge findet sich hier.
Wie wird ein Short-QT Syndrom diagnostiziert?
In einem Assessment werden vorhandene Eigenschaften (QT Intervalllänge; J-Punkt zur T-Spitze Iintervall; Familienanamnese für plötzlichen Herztod; Klinik für Synkope, Arrhythmie etc; Genotyp) in einem Punktesystem bewertet, bei über 4 Punkten ist ein SQT Syndrom sehr wahrscheinlich.
Also, wenn Sie diese EKG Auffälligkeit beobachten (d.h. QT Intervall immer richtig vermessen: da dieses eigentlich als Mittelwert aller 12-Ableitungen zu messen ist, kann man sich meist auf die Algorithmen der Ausmessung von modernen 12-EKG Geräten verlassen … werden diese bei Ihnen ausgedruckt?), fragen Sie am besten bei einem versierten EKG-Kenner bzw. einem Rhythmologen nach. Es ist alles nicht so einfach, wie man gerne möchte.
Und nun zur angesprochenen Lösung obiger Frage: Die QT-Strecke sollte eigentlich in allen Ableitungen gemessen werden und ist dann der Mittelwert derselben (siehe oben). EKG Geräte machen dies üblicherweise ganz gut, wobei man wissen muss, dass bei Gerätemessungen meist etwas zu lang gemessen wird.
Klinisch praktisch sucht man sich bei der manuellen Messung die Ableitung aus, bei der die T-Welle gross und gut sichtbar ist und der Anfang und das Ende der T-Welle gut abgrenzbar sind. Vorzuziehen sind Messungen in den Extremitätenableitungen, da die Nähe des Herzens zur Brustwand in den Thoraxableitungen zu „Fehlmessungen“ führen können. CAVE: Aufpassen, nicht dass die Verlängerung der QT Strecke durch eine übersehene U-Welle zu Stande kommt und damit ein Fehlmessung resultiert.
WER MEHR WISSEN MÖCHTE, kann in diese gute Übersicht reinschauen … frei downladbar

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